Usaremos este Blog para debater e informar a respeito da Síndrome de West. Começaremos com um breve histórico da Síndrome através de trechos de sites e artigos colhidos da internet.
Acima de tudo queremos mostrar e esclarecer que a SW, apesar de ser uma doença de difícil controle e com conseqüências arrasadoras, podemos fazer algo para combatê-la e dar aos nossos queridos que infelizmente apresentam a SW uma qualidade de vida melhor.
Resolvemos fazer isso através da experiência com o menininho Vinícios Bezerra Pinto, nosso filho.
EM 1841, WEST EM UMA CARTA DRAMÁTICA AO EDITOR DO " THE LANCET" , APRESENTOU O PROBLEMA DE SEU FILHO COM ESPASMOS EM FLEXÃO QUE SE REPETIAM DIARIAMENTE EM ATAQUES DE 10 A 20 CONTRAÇÕES QUE LEVARAM A CRIANÇA A UM RETARDO MENTAL, APESAR DE TODOS OS TRATAMENTOS USADOS E POSSÍVEIS PARA AQUELA ÉPOCA.
ESTA SÍNDROME NEUROLÓGICA FOI DESCRITA PELA PRIMEIRA VEZ EM 1949 POR VASQUEZ Y TURNER PARA SOCIEDADE ARGENTINA DE PEDIATRIA, COM DEZ CASOS DE UMA "NOVA SÍNDROME" QUE APRESENTAVAM CRISES NOS LACTANTES, COM ALTERAÇÕES ESPECÍFICAS NO TRAÇADO ELETROENCEFALOGRÁFICO (EEG), ESTANDO ASSOCIADAS À DETERIORAÇÃO MENTAL , AS QUAIS PROPUSERAM CHAMAR EPILEPSIA EM FLEXÃO.
EM 1952, OS AUTORES GIBBS E GIBBS CRIARAM O TERMO HIPSARRITMIA (HYPOS= ALTURA E RHYTMOS= RITMO) PARA O REGISTRO EEG DESTES PACIENTES, O QUE PASSOU A CARACTERIZAR A MAIORIA DAS DESCRIÇÕES DESTA SÍNDROME. PORTANTO, TRATA-SE DE UMA ENTIDADE ELETROCLÍNICA CARACTERIZADA POR ESPASMOS QUASE SEMPRE EM FLEXÃO E POR UM TRAÇADO EEG TÍPICO DENOMINADO HIPSARRITMIA OU DISRITMIA MAIOR LENTA. AS CRISES CLÍNICAS TÊM RECEBIDO OUTRAS DENOMINAÇÕES: ESPASMOS SAUDATÓRIOS , ESPASMO INFANTIL, MASSIVE JERKS, BLITZ UND NICHTKRAMPF, TIC DE SALAAM E PEQUENO MAL PROPULSIVO
ETIOLOGIA
A SÍNDROME DE WEST PODE SER DIVIDIDA EM DOIS GRUPOS, COM RELAÇÃO À CAUSA: O CRIPTOGÊNIO ( QUANDO A CAUSA É DESCONHECIDA ), ONDE O LACTENTE É NORMAL ATÉ OS INÍCIOS DOS ESPASMOS, SEM QUALQUER LESÃO CEREBRAL DETECTÁVEL; E O GRUPO SINTOMÁTICO ( DE CAUSA CONHECIDA) , ONDE HÁ PRÉVIO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR ANORMAL , ALTERAÇÕES AO EXAME NEUROLÓGICO E/OU LESÕES CEREBRAIS IDENTIFICADAS POR EXAMES DE IMAGEM ( TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA, RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, ETC). EM 1991, FOI PROPOSTA A HIPÓTESE DA EXISTÊNCIA DE UMA FORMA IDIOPÁTICA , COM EVOLUÇÃO BENIGNA NO TRATAMENTO EM CURTO PRAZO.
EM APROXIMADAMENTE 80% DOS CASOS A SÍNDROME DE WEST É SECUNDÁRIA, O QUE VALE DIZER QUE DEPENDE DE UMA LESÃO CEREBRAL ORGÂNICA. EM MUITOS CASOS É POSSÍVEL DETERMINAR A ETIOLOGIA DA SÍNDROME: ENCEFALITES A VÍRUS, ANOXIA NEONATAL, TRAUMATISMO DE PARTO , TOXOPLASMOSE, SÍNDROME DE AICARDI, ESCLEROSE TUBEROSEA DE BOUNERVILLE. NA PRESENÇA DA SÍNDROME DE WEST, UMA EXAUSTIVA INVESTIGAÇÃO DEVE SER FEITA: TC OU RNM, TESTE DE TESTAGEM DE ERROS INATOS DO METABOLISMO. OUTRO TIPO DE CRISES, ALÉM DOS ESPASMOS, PODE ESTAR TAMBÉM ASSOCIADO.
INCIDÊNCIA
INICIA-SE QUASE SEMPRE NO PRIMEIRO ANO DE VIDA , PRINCIPALMENTE ENTRE OS 4 E 7 MESES DE IDADE. O SEXO MASCULINO É O MAIS AFETADO , NA PROPORÇÃO DE 2 PARA 1.
ASPECTOS ELETROENCEFALOGRÁFICOS
AS CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS E UM REGISTRO DE EEG COM HIPSARRITMIA SÃO:
DESORGANIZAÇÃO MARCANTE E CONSTANTE DA ATIVIDADE BASAL;
ELEVADA AMPLITUDE DOS POTENCIAIS;
ONDAS LENTAS DELTA DE VOLTAGEM MUITO ELEVADA ( " ONDAS EM MONTANHAS " );
PERÍODOS (SALVAS), HABITUALMENTE BREVES, DE POLIONDAS E POLIPONTAS ONDA;
PERÍODO DE ATENUAÇÃO DA VOLTAGEM QUE, EM ALGUNS CASOS, PARECE CHEGAR A SILÊNCIO ELÉTRICO.
O ELETROENCEFALOGRAMA, AO LADO DO QUADRO CLÍNICO, É FUNDAMENTAL PARA DIAGNÓSTICO , RECEBENDO TRAÇADO ANORMAL O NOME HIPSARRITMIA. O EEG SE CARACTERIZA PELO SEU ASPECTO ANÁRQUICO, COM ONDAS DE GRANDE AMPLITUDE , LENTAS E PONTAS-ONDAS LENTAS. NÃO HÁ RITMO DE BASE ORGANIZADA.
QUADRO CLÍNICO
A SÍNDROME DE WEST CONSISTE NUMA TRÍADE DE SINAIS CLÍNICOS E ELETROENCEFALOGRÁFICOS ATRASO DO DESENVOLVIMENTO , ESPASMOS INFANTIS E TRAÇADO ELETROENCEFALOGRÁFICO COM PADRÃO DE HIPSARRITMIA. AS CRISES SÃO TRADUZIDAS POR ESPASMOS OU UMA SALVA DE ESPASMOS COM SEGUINTES CARACTERÍSTICAS FLEXÃO SÚBITA DA CABEÇA, COM ABDUÇÃO DOS MEMBROS SUPERIORES E FLEXÃO DA PERNAS ( ESPASMOS MIOCLÔNICO MACIÇO ) É COMUM A EMISSÃO DE UM GRITO POR OCASIÃO DO ESPASMO. CADA CRISE DURA EM MÉDIA ALGUNS SEGUNDOS . AS VEZES AS CRISES SÃO REPRESENTADAS APENAS POR FLEXÃO DA CABEÇA ( TIQUE DE SABAM OU "ESPASMO SAUDATÓRIO" ) . AS CRISES SÃO FREQÜENTES PARTICULARMENTE DURANTE A VIGÍLIA, PODENDO CHEGAR ATÉ A CENTENA OU MAIS POR DIA.
AS CONTRAÇÕES SÃO BREVES, MACIÇAS , SIMÉTRICAS , LEVANDO-SE OS MEMBROS SUPERIORES PARA FRENTE E PARA FORA E FLEXIONANDO OS MÚSCULOS O ABDÔMEN. SÃO CRIANÇAS HIPOTÔNICAS. EM PRINCÍPIO, O DIAGNÓSTICO NÃO É FÁCIL, SENDO OS ESPASMOS CONFUNDIDOS COM CÓLICAS OU COM REFLEXO DE MORO. OUTRA MANIFESTAÇÃO IMPORTANTE É O RETARDO MENTAL QUE, EM BOA PARCELA DOS CASOS, PODE SER EVITADO PELO TRATAMENTO PRECOCE DO QUADRO. DIZ-SE QUE AS ALTERAÇÕES E CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E EVOLUTIVAS DESTA SÍNDROME DEPENDEM DAS CONDIÇÕES PRÉVIAS DO SNC DO LACTANTE ANTES DOS SURGIMENTOS DAS CRISES. COM A MATURAÇÃO DA CRIANÇA , EM GERAL AS CRISES DIMINUEM E DESAPARECEM POR VOLTA DO QUARTO OU QUINTO ANO DE VIDA.
EVOLUÇÃO , COMPLICAÇÃO E PROGNÓSTICO
QUASE SEMPRE É UMA PERDA DE CUNHO NEUROPSÍQUICO PARA CRIANÇA AFETADA, ESTA PERDA ESTÁ NA DEPENDÊNCIA DA PRECOCIDADE DE DIAGNÓSTICO E DA INTERVENÇÃO APLICADA. A HIPSARRITMIA PODE DESAPARECER OU SE TRANSFORMAR NO DECORRER DO TEMPO. A CRIANÇA APRESENTA SÉRIAS COMPLICAÇÕES RESPIRATÓRIAS, DEVIDO AOS FREQÜENTES ESPASMOS, DEFORMIDADES , PRINCIPALMENTE DE MMSS E MMII. PODE OCORRER SUBLUXAÇÃO DO QUADRIL.
HÁ POSSIBILIDADE DE REMISSÃO TOTAL DE ESPASMOS INFANTIS CONSIDERADOS CRIPTOGÉTICOS, MAS NÃO HÁ CONFIRMAÇÃO CIENTÍFICA DE REMISSÃO DEFINITIVA PARA OS CASOS MAIS GRAVES ASSOCIADOS A OUTRAS CONDIÇÕES OU PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS.
CRIANÇAS APRESENTAM SINAIS E SINTOMAS DE DANO CEREBRAL PODEM VIR A APRESENTAR UM QUADRO DE DÉFICIT INTELECTUAL A POSTERIOR, ELAS DEVEM SER PRECOCEMENTE ESTIMULADAS PARA DIMINUIR A SEU GRAU DE COMPARTIMENTO INTELECTUAL E PSÍQUICO.
TÊM SIDO ASSINALADOS OS CASOS EM QUE O DESENVOLVIMENTO É NORMAL. VÁRIOS AUTORES TÊM DISCUTIDO UMA ASSOCIAÇÃO ENTRE A HIPSARRITMIA E PSICOSE OU ENTRE HIPSARRITMIA E AUTISMO. A DETERIORIZAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR ESTÁ PRESENTE EM 95 % DOS CASOS. O MELHOR PROGNÓSTICO OCORRE NOS 5% DOS CASOS QUE PERMANECEM COM DESENVOLVIMENTO MENTAL.
O PROGNÓSTICO, MESMO NOS CASOS TRATADOS PRECOCEMENTE, PERMANECE RESERVADO, OBSERVANDO-SE EM 90% DOS CASOS A PRESENÇA DE DEFICIÊNCIA MENTAL. DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS SÃO FREQÜENTES. OUTRAS SÍNDROMES EPILÉTICAS PODEM SURGIR, SENDO QUE 50-60% DOS CASOS EVOLUEM PARA SÍNDROME LENNOX-GASTAUT, EPILEPSIA MULTIFOCAL OU EPILEPSIA PARCIAL SECUNDARIAMENTE GENERALIZADA.
AUTOR: PATRÍCIA VIEIRA FERNANDES - FISIOTERAPEUTA DO HOSPITAL BARRA D OR, GRADUADA PELA UFPE , PÓS-GRADUANDA EM TERAPIA INTENSIVA PELA UNESA
